БЛОГ

Антифосфолипидный синдром

Система коагуляции представляет собой сложную комбинацию многих молекул, предназначенных для поддержания баланса крови. Он должен работать таким образом, чтобы в случае кровотечения он свернулся и остановил кровотечение, а при нормальных условиях, когда сгустки крови не образуются и кровь может свободно течь. Малейшее нарушение — дефицит, избыток или появление дополнительных молекул. Это может радикально изменить состояние и привести к серьезным осложнениям. Это часто происходит, когда возникает антифосфолипидный синдром.

Определение

Антифосфолипидный синдром — заболевание, вызванное образованием в организме частиц — антител, которые в этом случае негативно влияют на белково-липидные комплексы, расположенные в организме человека. Симптомы возникают в результате повреждения этих комплексов в плазме (то есть в жидкой части крови). Этот синдром может возникать как основное заболевание или сосуществовать с другим заболеванием, например, системной волчанкой, — это происходит в 30-50% случаев. Антитела, которые мы различаем при этом заболевании, являются так называемыми антикоагулянтами волчанки, антитело против gly2-гликопротеина или антитело против кардиолипина — они тестируются во время диагностики. Существует также разновидность этого синдрома, где, несмотря на симптомы, вышеуказанные молекулы не обнаруживаются. Все это связано с образованием тромбов.

Симптомы

Симптомы зависят от того, где образуется сгусток крови. Примерно в 65% случаев это происходит в венах, особенно в ногах, реже в руках, шее или венах, которые ведут кровь в кишечнике. Это обычно проявляется как болезненность и отек. Конечности могут быть белыми или синими, часто изолированными. Обычно это относится к одному из них — тогда видна асимметрия окружности, например, голени. Если это касается сосудов в брюшной полости, преобладающим симптомом является диффузная боль. Иногда тромбоз может протекать бессимптомно.

Образование тромбов в сосудах, которые васкуляризируют органы, приводит к их недостаточности. Это может быть, соответственно, тромбоэмболия легочной артерии (в ней преобладает одышка, кровохарканье и боль в груди), тромбоз почек (возникающий при появлении крови, белка в моче, уменьшение количества мочеиспускания), редко в других органах. Может также быть такая блокировка в кровотоке в сосудах мозга, тогда мы имеем дело с инсультом, который может проявляться различными способами. Наиболее распространенными симптомами инсульта являются парез, проблемы с речью, амблиопия, проблемы с равновесием или нарушениями чувствительности. Тромбоз также возникает в сосудах глаза (вызывая внезапную слепоту) или на коже (с появлением синевы, некроза или изъязвления).

Причины

Причины этого заболевания неизвестны. Иногда это является результатом более глубоких расстройств основного заболевания. Однако никакой конкретной причины для группы не было найдено.

Механизм действия аномальных антител известен, но не было четко указано, откуда они и почему. Есть подозрения, что этот процесс более сложный. Не все с антителами болеют — поэтому есть люди, которые более подвержены тромбозу, например, те, чьи кровеносные сосуды повреждены в результате диабета, атеросклероза и курения. Этому также способствуют гормональные изменения, которые происходят во время беременности или при использовании гормональной контрацепции. Многие факторы играют роль в этом синдроме, и мы пока не знаем точно, почему у человека развивается эта болезнь.

Лечение

Лечение острого состояния зависит от того, где происходит тромбоз. Это может быть использование гепарина или других антикоагулянтов, когда это касается конечностей. Если происходит инсульт, он лечится так же, как ишемический инсульт в любом другом случае — контролируются жизненно важные функции, а также вводится специальное лечение для растворения сгустка крови и открытия сосуда с помощью так называемых тромболитических препаратов или специальных процедур внутри сосуда. Также подается аспирин и гепарин. Эти препараты также могут быть полезны в случае абдоминальных симптомов и тромбоза в брюшной полости, но трудно описать схему лечения для каждого из вариантов, принимая во внимание бесчисленное множество дополнительных факторов, поэтому крайне важно быстро обратиться к врачу в случае появления беспокоящих симптомов, чтобы он распознал экстренную ситуацию как можно скорее и выбрал подходящую терапию.

Беременность с антифосфолипидным синдромом

Антифосфолипидный синдром не является противопоказанием к беременности, однако требует пристального внимания к такой пациентке. Если заболевание было обнаружено случайно и риск невелик, то вы можете прекратить лечение. Однако, если лечащий врач решит, что он большой – стоит применять аспирин. Другое дело, когда у женщины были симптомы раньше. Затем необходима профилактика. После используются такие препараты, как гепарин и аспирин.

Прогноз для антифосфолипидного синдрома очень непредсказуем и зависит от тяжести тромбоза и количества инцидентов. Иногда это может быть коварным, и отдельные изменения в сосудах вызывают отдаленные эффекты, например, при поражении головного мозга без инсульта, множественная ишемия может вызывать деменцию. Так называемый катастрофический синдром также опасен, когда симптомы появляются очень быстро, с высокой интенсивностью во многих органах одновременно, а уровень смертности составляет 50%. Однако хорошо контролируемое заболевание может протекать бессимптомно и не вызывать осложнений, а профилактика широко доступна.

Дата публикации: 16-04-2020