БЛОГ

Гемолитическая болезнь новорожденных
Гемолитическая болезнь новорожденных

Тяжелое заболевание, от которого в прошлом умирало до 80% детей. Заболевание развивается внутриутробно. Этиология его связана с несовместимостью крови матери и плода по резус-фактору (мать имеет резус-отрицательную, а плод- резус-положительную кровь) или системой групп крови АВО и другими дополнительными антигенами крови. Доказано, что резус-конфликте в организме матери во время беременности производятся резус-антитела, которые, проникая через плацентарный барьер в кровь плода, становятся причиной гемолиза его резус-положительных эретроцитов, повреждая печень, мозг, органы кроветворения и др. Интенсивность гемолиза зачастую зависит от титра резус-антител.

Гемолитической болезни почти не бывает у детей, рождающихся от первой беременности, кроме случаев, когда матери до беременности переливали резус-положительную кровь, способствующую изоиммунизации организма матери. Чаще всего, гемолитическая болезнь новорожденных проявляется после второй, третьей и последующих беременностей. При сенсибилизации матери резус-фактора еще до беременности и в тяжелых случаях может даже прерваться первая беременность и плод погибнуть или родиться с четкими проявлениями геммологической болезни. Если кровь несовместима с системой АВ0, течение заболевания чаще легче, однако оно может возникнуть уже после первой беременности.

Резус-несовместимость наблюдается в 9,5-13% браков, а частота геммологической болезни новорожденных составляет 0,3-0,7%, то есть, иммунизация и рождение больного ребенка случается у одной из 20-25 резус-отрицательных женщин, у которых муж имеет резус-положительный тип крови.

 

Патогенез

В развитии болезни, кроме гемолиза эритроцитов плода (реакция антиген — антитело), ​​основная роль (особенно желтушной формы) принадлежит нарушению функционального состояния печени (неспособность превращать токсический непрямой билирубин в водорастворимый прямой из-за недостаточности фермента глюкуронтрансферазы, что связывает билирубин).

 

Формы гемолитической болезни новорожденных

Различают три основные клинические формы болезни:

  • отечная;
  • желтушная;
  • анемическая.

Некоторые авторы выделяют еще переходные формы: желтушно-очаговую и желтушнох-анемическую.

Отечная форма тяжелая. В основном дети рождаются мертвыми или умирают сразу после рождения. При рождении, кожа и слизистые оболочки ребенка очень бледные, резко обнаружен отек подкожной клетчатки. В брюшной и плевральной полостях и в перикарде накапливается жидкость. Печень и селезенка очень увеличены. Ярко выявлена ​​анемия (количество эритроцитов — до 1 млн., гемоглобин — 20-30 ед.). Плацента отечная, доли ее крупные (масса ее до 2 кг), имеющиеся инфаркты.

Тяжелая желтуха новорожденных — частый и типичный вариант гемолитической болезни. Желтуха развивается в первые или на вторые сутки после рождения ребенка (в основном доношенного) и интенсивно растет дальше (до шафранового цвета) или ребенок уже рождается желтым. В желтый цвет окрашены околоплодные воды, первородная смазка. Печень и селезенка увеличены.

Различают три стадии болезни:

  • 1 стадия — скрыта. Клинических признаков болезни нет, лабораторно оказывается гипербилирубинемия (3-4 мг).
  • Для II стадии характерна клиническая симптоматика: ранняя желтуха, интенсивно растет, одновременное увеличение печени и селезенки, и увеличение количества билирубина в крови (15-20 и даже 30 мг%). Дети вялы, апатичны, вяло сосут грудь, тоны сердца приглушены. Наблюдается анемия, увеличено количество эритробластов. Очень важно, чтобы лечение гемолитической болезни было начато в первые две стадии развития болезни.
  • Ведь 3 стадия сопровождается тяжелой общей интоксикацией организма. Поражается центральная нервная система, возникают судороги, ригидность, опистотонус, глазодвигательные и другие нарушения. Если ребенок в этой стадии заболевания не умирает, то у него остаются тяжелые необратимые изменения, обусловленные поражением центральной нервной системы (глухота, отсталость в психическом и физическом развитии и др.).

 

Анемическая форма

Анемическая форма гемолитической болезни новорожденных – самое легкое заболевания из всех перечисленных. Оно проявляется в конце 1-й недели жизни ребенка. Кожа и слизистые оболочки ребенка очень бледные, количество эритроцитов — в пределах 2-3 млн. В 1 мм крови обнаружен эритробластоз, ретикулоцитоз, гемоглобин — 40-45 ед., Печень и селезенка увеличены.

Прогноз хороший. Лечение — трансфузии мелких доз одногруппной резус-отрицательной крови, витаминотерапия.

 

Лечения гемолитической болезни наворожденных

При тяжелых формах болезни основным в лечении является заменное переливания резус-отрицательной крови (из расчета 150-170 мл / кг, которое можно осуществлять неоднократно в зависимости от содержания билирубина. Если уровень билирубина в сыворотке крови возрастает более 0,4 мг% на 1 час, надо сделать заменное переливание крови. Показанием для заменяемого переливания крови при желтушной форме гемолитической болезни, является содержание билирубина: более 3,5 мг, в пуповинной крови (в первые сутки жизни — 8-10 мг%, второго — 14-15 мг% и третьего — 18-20 мг%).

В процессе лечения больным детям вводят глюкозу (10-20% раствор), альбумин (10-15 мл 10% раствора на 1 кг массы тела), плазму (15-20 мл / кг.), витамины группы В, кортизон внутримышечно (по 3-4 мг дважды в день в течение 5-7 дней), глютаминовой кислоты. Ребенка прикладывают к груди 2-3 недели, кормят ее донорским молоком.

Профилактика

Профилактика гемолитической болезни новорожденных заключается в определении резус-принадлежности крови у всех беременных. У женщин с резус-отрицательным типом крови определяют наличие антител. Если в крови беременной есть резус-антитела, проводят неспецифическую десенсибилизацию (в течение беременности три курса), назначают глюкозу, кислород, ЭАКК, витамины, иммунодепрессанты и другие средства, трансплантацию кожного лоскута от мужа.

Женщинам, у которых кровь резус-отрицательная и нет резус-антител, сразу после родов или в первые 24-72 ч (но не позже) вводят антирезус-гамма-глобулин (одну дозу внутримышечно). Он разрушает резус-положительные эритроциты плода, попавшие в материнскую течение крови во время беременности или родов и препятствуют изоиммунизации организма женщины. Всех сенсибилизированных женщин с резус-отрицательным типом крови направляют на роды в квалифицированные родильные учреждения.

Дата публикации: 10-08-2021