БЛОГ

В связи с интенсивным развитием медицины в мире все больше внимания можно уделять так называемым редкие заболевания, в том числе миастения. Люди, затронутые этой болезнью, часто не выделяются из толпы, но повторяющиеся заболевания делают их жизнь совершенно иной, чем у здоровых людей. Это серьезное заболевание, которое может проявляться у молодежи, в основном у женщин.

При тяжелых формах миастении пациенты не могут работать, отказаться от предыдущей деятельности и использовать помощь других для выполнения простых задач. Однако бывает и так, что симптомы миастении полностью исчезают. Что стоит знать об этом загадочном заболевании?

Миастения: что это за болезнь?

Миастения (лат. Myasthemia gravis) представляет собой аутоиммунное заболевание, то есть заболевание, при котором особые белки, называемые аутоантителами, продуцируются против клеток организма. Они нарушают нормальную функцию клеток, в случае миастении они являются клетками скелетных мышц. Доминирующим симптомом миастении является значительная слабость скелетных мышц.

Начало болезни часто дает нехарактерные симптомы (включая опущение век), которые заставляют больного обратиться за медицинской помощью. К сожалению, коварное начало болезни может вызвать большие диагностические трудности, и пациентам с миастенией ставится диагноз за много месяцев или даже лет до того, как будет поставлен точный диагноз.

Причины

Причиной миастении является чрезмерный уровень аутоантител, которые атакуют элементы клетки, получают нервный импульс. В результате неисправности нервно-мышечного соединения синапс, возникает мышечная слабость. Причина увеличения выработки аутоантител полностью не известна. Бывает, что это вызвано так называемым постоянным тимусом или другим заболеванием этой железы (гипертрофия или опухоль).

Вместе с миастенией могут возникать другие аутоиммунные заболевания, например заболевание щитовидной железы или системная красная волчанка. Связь между возникновением этих заболеваний также не до конца понятна.

Симптомы миастении

При миастении сила скелетных мышц ослабевает и увеличивается во время упражнений. Чаще всего заболевание прогрессирует. Часто первыми симптомами являются опущенные веки и двоение в глазах. Нервно-мышечные соединения горла и гортани могут быть затронуты, что вызывает нарушения глотания, затруднение прикусывания и речи.

Другие симптомы включают понижение головы, слабость в верхних и нижних конечностях, трудности при ходьбе или вставание из приседания. В наиболее тяжелых случаях возникают поражение дыхательных мышц и нарушение дыхания. Заболевание встречается с различной степенью тяжести, у некоторых людей миастения проявляется через глазные симптомы, а у других она приобретает гораздо более тяжелую форму.

Миастения часто возникает с периодами обострения симптомов (так называемый рецидив) и периодами без их появления (так называемая ремиссия). Также может быть быстрое ухудшение симптомов, то есть миастенический криз, который является опасным для жизни состоянием. 15% пациентов испытывают полное облегчение симптомов.

Диагностика

Правильно собранный анамнез и осмотр у врача имеют большое значение. Исходя из них, можно заподозрить миастению, особенно когда есть симптом так называемого апокамноз, то есть ослабление скелетных мышц. Затем такие тесты, как: фармакологический тест с соединением, называемым хлорид эдрофония.

После внутривенного введения этого препарата наблюдается временное уменьшение симптомов миастении, что подтверждает его возникновение.
электрофизиологические тесты. Это тесты для оценки функции нервов и мышц, так называемые электрофизиологический тест летаргии. Во время этого исследования нервной стимуляции мышечное сокращение уменьшается. Значительное снижение ответа мышечных клеток на стимуляцию наблюдается при миастении. Обнаружение антител против AchR (выявлено у 75% пациентов) и антител против MusK (выявлено у 50% пациентов). Кроме того, томография грудной клетки может показать наличие персистирующего или неопластического тимуса.

Лечение миастении

Лечение миастении в значительной степени зависит от использования соответствующих лекарств:

• Препараты, блокирующие расщепление ацетилхолина . Ацетилхолин — это соединение, обнаруженное в синапсе, которое вызывает сигнал от нервной клетки к мышечной клетке. Увеличивая концентрацию этого вещества, существует возможность более эффективной передачи нервного импульса и индукции мышечного сокращения. Эта группа препаратов включает пиридостигмин, неостигмин.
• Иммунодепрессанты . Они снижают активность иммунной системы. Более конкретно, они ограничивают выработку аутоантител, которые мешают синапсам. Это средства, назначаемые врачами на случай неэффективности лекарств, которые подавляют деградацию ацетилхолина, к ним, среди прочего, относятся преднизон (препарат из группы глюкокортикостероидов), азатиоприн.

Фармакотерапия может вызвать временное улучшение. Также бывает, что симптомы миастении исчезают на многие годы, и люди, пораженные миастенией, пользуются полной мобильностью.

Если аномалия вилочковой железы продемонстрирована, рекомендуется удалить ее (так называемая тимэктомия). Необходимо лечить сопутствующие аутоиммунные заболевания. Рекомендуется избегать чрезмерных физических нагрузок, избегать определенных групп лекарств, а также соблюдать осторожность при рекомендации прививок. Ведутся исследования новых лекарств, которые могут улучшить качество жизни пострадавших. Не забудьте избегать факторов, которые усиливают симптомы, в том числе стресс, инфекция, усталость.

Миастения — довольно загадочная болезнь, которая часто начинается незаметно. Поэтому важна высокая бдительность людей с начальными симптомами этого заболевания. Это позволяет быстрее диагностировать и осуществлять соответствующее лечение. Заболевание имеет различное течение, и диагноз миастения не всегда связан с тяжелыми и хроническими симптомами. Пациенты имеют возможность найти поддержку в ассоциациях, которые помогают людям с этим заболеванием. Образование людей с миастенией и их семьи также имеет важное значение.

 

Дата публикации: 16-04-2020